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Cos’è
la sindrome di Conn? La
sindrome di Conn è una patologia delle ghiandole surrenali caratterizzata
da un eccesso di produzione dell’ormone aldosterone. Tale condizione è
anche nota come iperaldosteronismo primario. L’aumento
dei livelli di aldosterone determina la comparsa di ipertensione
arteriosa. L’ipertensione è in tal caso definita secondaria. A differenza
dell’ipertensione essenziale, è possibile riconoscerne la causa specifica
e, in molti casi, è anche possibile la cura
definitiva. La
sindrome di Conn è piuttosto rara; colpisce prevalentemente il sesso
femminile tra i 30 e i 50 anni di età. E’ la forma più frequente di
ipertensione arteriosa di origine endocrina, anche se meno del 2% di tutti
i pazienti ipertesi è affetto da questa patologia. Quali
sono le cause della sindrome di Conn? L’eccesso
di produzione di aldosterone deriva da alterazioni patologiche di una e di
entrambe le ghiandole surrenali. Sono state descritte differenti anomalie.
Le più frequenti sono rappresentate da un tumore benigno, definito
adenoma, presente in una delle ghiandole o da una abnorme proliferazione
di cellule producenti aldosterone in entrambi i surreni (iperplasia
bilaterale). Sono rarissimi i tumori maligni (carcinomi) e le iperplasie
monolaterali. Sinora non è stato identificato con certezza alcun fattore
responsabile dello sviluppo di tali anomalie. Quali
sono i sintomi? L’ipertensione
è il sintomo principale, e spesso l’unico. Possono
manifestarsi, inoltre, altri sintomi derivanti dalla presenza di ridotti
livelli di potassio nel sangue (ipopotassiemia). L’eccesso di aldosterone
determina, infatti, una perdita di potassio nelle urine con conseguente
ipopotassiemia. In tal caso il paziente presenta una sintomatologia
caratterizzata da stanchezza, debolezza muscolare e at aumentata emissione
di urine (poliuria), specie di notte (nicturia). Questi sintomi sono
comunque non specifici, si possono ritrovare in molte altre malattie (ad
esempio, nel diabete mellito o in condizioni di ipercalcemia) e di per sé
non giustificano la diagnosi di sindrome di Conn. Inoltre, molti pazienti
con diagnosi certa di morbo di Conn non presentano ridotti livelli di
potassio nel sangue. La
diagnosi Una
condizione di iperaldosteronismo primario dovrebbe essere sospettata in
tutti i pazienti con ipertensione. Sino
a qualche tempo fa il sospetto di una sindrome di Conn veniva posto
unicamente per quei pazienti che presentavano bassi livelli ematici di
potassio e una condizione di ipertensione, con valori pressori >160/110
mmHg, non controllabile con la terapia medica. Utilizzando tali criteri
molti pazienti non venivano diagnosticati; è stato infatti recentemente
dimostrato che circa il 40% dei pazienti con sindrome di Conn presentano
normali livelli ematici di potassio. La
conferma diagnostica richiede la determinazione dei livelli di aldosterone
e della attività della renina, un enzima che gioca un importante ruolo
nella regolazione della produzione di aldosterone. Nella sindrome di Conn
sono presenti un aumento dei livelli di aldosterone e una ridotta o
assente attività della renina. Cos’altro
potrebbe essere? Una
condizione di ipertensione essenziale trattata con farmaci diuretici
potrebbe mimare una sindrome di Conn. I diuretici determinano infatti una
perdita di potassio con le urine e, quindi, una riduzione nel
sangue. Inoltre,
l’attività reninica potrebbe essere ridotta da alcuni farmaci comunemente
utilizzati nel trattamento dell’ipertensione; ad esempio, i
beta-bloccanti. In tal caso la ridotta attività reninica potrebbe far
pensare, erroneamente, ad una condizione di iperaldosteronismo primario.
Infine,
il medico dovrà escludere altre condizioni, meno
frequenti. Cosa
può fare il medico? I
pazienti con ipertensione e ridotti livelli di potassio potranno essere
indirizzati all’endocrinologo. Una valutazione specialistica sarà inoltre
consigliata ai pazienti con valori pressori estremamente elevati, ai casi
di ipertensione non controllabile con la terapia medica, a quei pazienti i
cui familiari sono affetti da una patologia endocrina
tumorale. La
determinazione dell’aldosterone e dell’attività reninica plasmastica
risulta piuttosto indaginosa e viene comunemente effettuata in ospedale:
il prelievo di sangue deve essere effettuato entro le 9 del mattino, dopo
un periodo di riposo di almeno 30 minuti in posizione supina. La corretta
interpretazione dei risultati deve inoltre tener conto dell’introito
alimentare di sale, dell’assunzione di farmaci e di altri fattori.
Sono
necessarie, infine, ulteriori indagini strumentali (tomografia
computerizzata, risonanza magnetica nucleare, scintigrafia surrenalica,
cateterismo venoso) per definire la causa che ha determinato la comparsa
della sindrome. Tali indagini permetteranno di definire la presenza di un
adenoma o di una iperplasia bilaterale. Cosa
si può fare da soli? Una
dieta povera di sale determina la riduzione dei valori pressori e il
miglioramento dei sintomi legati ai ridotti livelli di potassio. D’altro
canto la riduzione del sale nella dieta può determinare un incremento
della attività reninica plasmatica, mascherando il quadro clinico e la
possibilità di una diagnosi corretta. Pertanto, per una corretta
interpretazione delle indagini diagnostiche, il medico prescriverà
l’assunzione di una quantità fissa di sale nelle 72 ore antecedenti
l’effettuazione del prelievo di sangue per la determinazione del potassio,
dell’aldosterone e della attività reninica
plasmatica. Come
si cura? La
supplementazione di potassio migliora la sintomatologia clinica legata
all’ipopotassiemia. Il
trattamento dell’adenoma consiste nella asportazione chirurgica per via
laparoscopica del surrene interessato (surrenalectomia monolaterale).
L’intervento dovrebbe essere effettuato in centri con una specifica
esperienza. L’approccio
ai pazienti con iperplasia bilaterale è, solitamente, di tipo medico:
viene generalmente utilizzato lo spironolattone. Questo farmaco presenta
una azione di tipo antiandrogeno: può pertanto causare la riduzione del
desiderio sessuale e una condizione di ginecomastia nell’uomo, e
irregolarità mestruali nella donna. In
assenza di uno specifico trattamento medico o chirurgico, l’ipertensione,
nei pazienti con sindrome di Conn, non è facilmente controllabile ed è
spesso causa di emorragie cerebrali, patologie cardiache ed insufficienza
renale. Prognosi La
prognosi è buona. Dopo l’intervento chirurgico si ottiene la
normalizzazione dell’ipertensione in una buona percentuale di casi. E’
però frequente, con l’andar del tempo, la ricomparsa di elevati livelli
pressori, pur in assenza di elevati livelli di aldosterone. Nei pazienti
con iperplasia bilaterale in trattamento con spironolattone è solitamente
necessaria l’associazione di farmaci calcio-antagonisti per il controllo
dell’ipertensione. La qualità della vita è generalmente
soddisfacente. |
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Endocrinologia
generale
| Patologia surrenalica
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sindrome di Cushing | La
sindrome di Conn Per
informazioni: e-mail:
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ultimo aggiornamento: 22
ottobre 2009 |
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