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Che
cos'è il deficit dell'ormone della crescita? L'ormone
della crescita (growth hormone, GH) è indispensabile per il normale
processo di accrescimento del bambino; è prodotto dall'ipofisi, una
ghiandola endocrina situata alla base dell'encefalo.
L'effetto
dell'ormone è mediato da alcuni fattori di crescita o somatomedine, il più
importante dei quali è definito IGF-I (insulin growth factor I), in gran
parte prodotto dal fegato. Perché
un bambino cresca normalmente sono necessari entrambi i fattori: ormone
della crescita e IGF-I. I bambini di bassa statura presentano una carenza,
totale o parziale, di secrezione dell'ormone della crescita e una scarsa
produzione di IGF-I. La
secrezione di ormone della crescita va incontro ad un incremento durante
il periodo puberale e si riduce nell'età adulta fino ad essere pressoché
assente nell'età senile. Che
cosa causa un deficit di ormone della crescita? I
meccanismi che possono determinare una condizione di deficit di ormone
della crescita, o della sua attività, sono differenti:
· insufficiente
secrezione, da parte dell'ipotalamo, di GHRH (growth hormone releasing
hormone), l'ormone che stimola la produzione ipofisaria di ormone della
crescita · scarsa
produzione di ormone della crescita da parte dell'ipofisi
· ridotta
o assente produzione di IGF-I · alterazioni
o assenza dei recettori per l'ormone della crescita. La possibilità che
l'ormone interagisca con determinate cellule bersaglio è garantita, in
condizioni normali, dalla presenza di recettori specifici per l'ormone:
l'interazione ormone-recettore determina una variazione della funzione
dell'organo bersaglio. Le
cause del deficit dell'ormone della crescita possono essere rappresentate
da: · un
difetto genetico, in casi molto rari: in alcune circostanze può anche
essere ereditario; · patologie,
anche tumorali, della regione ipotalamo-ipofisaria, o del fegato
· malattie
autoimmuni · anomalie
recettoriali · nella
maggioranza dei casi non è possibile correlare il deficit di ormone della
crescita ad una malattia ben definita (deficit idiopatico). Secondo alcune
ipotesi il deficit idiopatico potrebbe dipendere da vari fattori genetici
predisponenti e da fattori ambientali, tra cui il trauma da parto (parto
podalico, prolungato, asfissia neonatale). Il
deficit di ormone della crescita può associarsi a quello di altri ormoni
ipofisari, con la comparsa di differenti quadri clinici, a seconda degli
ormoni interessati. Quali
sono i sintomi di un deficit di ormone della crescita?
Il
deficit di ormone della crescita spesso viene diagnosticato in età
infantile. Alla nascita, la lunghezza e il peso del bambino sono normali.
Solitamente, il rallentamento della velocità di crescita (vedi disturbi
della crescita) viene notato dai genitori piuttosto tardi, generalmente
quando il bambino inizia a frequentare la scuola materna, ma sicuramente
insorge più precocemente, verso la fine del primo anno di
vita. Segni
caratteristici del deficit, oltre alla bassa statura, sono lo scarso
aumento di peso, il ritardo della dentizione, la presenza di uno spesso
strato di grasso sottocutaneo, specie sui fianchi e sull'addome. Questi
segni non sempre sono evidenti, specie se il deficit è solo
parziale. Che
cosa si può fare? E'
utile misurare e pesare costantemente i propri figli, confrontando la
statura rilevata con gli standard di crescita; la statura va rilevata una
o due volte l'anno. E' comunque consigliabile un regolare controllo da
parte del pediatra, dal momento che le misurazioni casalinghe possono
risultare poco precise e l'interpretazione delle curve di crescita può
essere a volte difficile. Come
viene diagnosticato un disturbo della crescita? Il
pediatra misura, ad intervalli regolari, peso e statura del bambino e
traccia le curve di crescita. La statura dei figli è in qualche modo
proporzionata alla media di quella dei genitori, pertanto saranno anche
rilevate le loro stature. Il
medico si informerà inoltre sulla alimentazione e l'appetito del bambino,
sulla sua abituale attività fisica e di gioco e sulla eventuale presenza
di elementi di disagio sociale. Il
bambino sarà quindi visitato per la ricerca di eventuali segni di malattia
e per la valutazione, nei più grandi, della eventuale comparsa dei
caratteri sessuali secondari (crescita del seno e sviluppo dei peli pubici
nelle ragazze; aumento di volume dei testicoli e del pene, sviluppo dei
peli pubici, nei ragazzi). Potrà
inoltre essere effettuata una radiografia del polso e della mano sinistra
per valutare il grado di sviluppo delle ossa: la cosiddetta "età ossea"
potrà risultare in ritardo rispetto all'età anagrafica del bambino.
Se
il medico sospetta un deficit dell'ormone della crescita potrà consigliare
di rivolgersi ad un centro ospedaliero specializzato per la diagnosi. In
ospedale verranno eseguiti uno o più test di stimolazione per l'ormone
della crescita per verificare la mancata secrezione dell'ormone. Saranno
inoltre determinati i livelli di IGF-I circolanti e saranno effettuate
altre indagini per escludere la presenza di altre possibili
malattie. Quali
sono le prospettive future? Se
il bambino deficitario non viene adeguatamente trattato, la sua crescita
risulterà seriamente compromessa. Il potenziale di crescita staturale
dipende dal grado di gravità della condizione e dalla tempestività
dell'intervento terapeutico. Se il deficit ormonale viene trattato
tempestivamente, è probabile che il bambino possa recuperare diversi
centimetri, rientrando così nella media dei normali valori di altezza.
Come
si cura il deficit dell'ormone della crescita? La
terapia, prescrivibile solo da centri specializzati nel trattamento dei
disturbi della crescita e autorizzati dalle Autorità sanitarie, viene
effettuata mediante l'utilizzo di ormone della crescita biosintetico, che
viene iniettato ogni giorno, per via sottocutanea, con semplici strumenti
di somministrazione in maniera assolutamente indolore.
I
sistemi più innovativi evitano i rischi di sovradosaggio e di errata
manipolazione e rendono praticabile la terapia anche direttamente dai
bambini più grandi. La somministrazione dell'ormone si inserisce,
pertanto, facilmente nella normale routine familiare e diventa un fatto
naturale della vita quotidiana. Lo
specialista prescriverà l'esatto quantitativo di ormone della crescita
biosintetico da somministrare in modo che il bambino possa raggiungere il
pieno potenziale di crescita. Il piccolo paziente dovrà inoltre essere
visitato regolarmente, per individuare i sia pur rari effetti collaterali
del trattamento. Al
raggiungimento dell'altezza finale, il paziente sarà sottoposto ad
ulteriori valutazioni della secrezione di ormone della crescita al fine di
un eventuale trattamento nell'età adulta. L'effetto dell'ormone, infatti,
prosegue anche quando il processo di accrescimento è concluso,
influenzando, nel soggetto adulto, il trofismo muscolare, l'accumulo di
grasso e la struttura dell'osso. | |||||||||||||||
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Auxopatologia ed endocrinologia
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ultimo aggiornamento: 22
ottobre 2009 | |||||||||||||||||
